Диффузные заболевания соединительной ткани. Аллергические заболевания

Диффузные заболевания соединительной ткани  относятся к группе ревматических заболеваний и характеризуются системным типом воспаления различных органов  и систем с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Системная красная волчанка - это диффузное ( системное ) заболевание соединительной ткани аутоиммунной природы. Встречается  преимущественно у женщин, в основном в возрасте от 20 до 40 лет. Клинические проявления включают :  поражения кожи (у 60-70% лиц) в виде дискоидной волчанки, когда  появляются строго очерченные кольцевидные эритематозные пятна,  умеренно инфильтрированные, с элементами атрофии, шелушения. Подобные  изменения локализуются на лице, верхней части грудной клетки, на руках,  волосистой части головы. Возможно и более глубокое нодулярное поражение  кожи в виде узлов с периваскулярной инфильтрацией, затрагивающей средний и глубокий слои кожи и подкожную клетчатку. Наблюдается появление "бабочки" - это эритематозный дерматит с локализацией в области крыльев носа и скул, по конфигурации напоминающий бабочку. У больных  отмечается фотосенсибилизация и алопеция (выпадение волос). Встречается поражение слизистых в виде дискоидной эритемы или энантемы, депигментации на губах (хейлит).

Ряд кожных синдромов связан с васкулитом : теленгиоэктазии, синдром Рейно, сетчатое ливедо, ангионевротический отёк.

У 90% больных в процесс вовлекаются суставы в виде артралгий или полиартрита, сопровождающегося лихорадкой.  Наиболее часто поражаются межфаланговые суставы, затем пястнофаланговые, лучезапястные и коленне суставы. При  осмотре выявляется умеренный отёк мягких тканей вокруг суставов, чувствительность при пальпации, повышение  температуры над суставами, их покраснение. Отмечаются миалгии.

Поражения лёгких включают плеврит, волчаночный пневмонит. Изменения в сердце характеризуются перикардитом, эндокардитом типа Либмана-Сакса, миокардитом.

Гематологические нарушения включают :  анемию, выраженность которой коррелирует с активностьюзаболевания, лейкопению и  тромбоцитопению. Анемия может иметь гемолитический характер.

Типично поражение почек, которое отмечается у 50% больных : имеет место протеинурия, реже - гематурия и лейкоцитурия, что трактуется как очаговый нефрит или как диффузный пролиферативный нефрит.  Вовлечение желудочно-кишечного тракта отмечается во всех отделах : поражение пищевода в виде дисфагии,  дилятации, изъязвление слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки, вовлечение поджелудочной железы, печени. Поражения ЦНС характеризуются психическими нарушениями, депрессией, судорогами.

Нередко отмечается лимфоаденопатия, спленомегалия,  лихорадка, синдром Шегрена (сухой синдром).

В анализах крови отмечается ускоренная СОЭ,  повышение С-реактивного белка,  повышение титра антител к ДНК. Большое значение для диагностики имеет обнаружение LE-клеток, которые представляют собой зрелые нейтрофилы, имеющие  в своей цитоплазме круглые или овальные крупные включения в виде гомогенных аморфных глыбок.

Различают острое, подострое или первично-хроническое течение СКВ. Фаза болезни может быть активной или неактивной. По степени активности различают : высокую (111), умеренную (11) и минимальную (1).

Системная склеродермия или системный склероз - это системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся дегенерацией, воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи, кровеносных сосудов, синовиальной оболочки и внутренних органов. В большинстве случаев заболевание начинается с синдрома Рейно. Синдром Рейно - это симметричный пароксизмальный вазоспастический синдром,  характеризующийся последовательным трёхфазным изменением окраски пальцев  : побеление, цианоз, покраснение. Сначала  вовлекаются дистальные отделы нескольких пальцев кисти, а затем и всей кисти, стоп, реже лица (нос, губы, уши). Определяется отёк кистей,  полиартралгии или полиартрит мелких суставов кистей. Пальцы симметрично утолщены, отмечается уплотнение и  индурация кожи (пальцы  в форме сосисок). Происходит остеолиз ногтевых фаланг, проявляющийся укорочением и деформацией пальыцев рук и ног,-  склеродактилия и акросклероз. Определяется кальыциноз мягких тканей.

Характерно склеродермическое поражение кожи,  которое проходит стадии плотного отёка,  индурации и атрофии с преимущественной локализацией на кистях и лице. По мере прогрессирования системной склеродермии более стойкими становятся трофические расстройства в виде облысения, деформации ногтей,  изъязвлений. Появляются телеангиоэктазии. В стадии атрофии наблюдают характерное натяжение кожи, её блеск, заострение носа,  кисетообразные складки вокруг рта с затруднением его полного открывания (симптом кисета).

Поражение пищевода сопровождается у ряда больных нарушением прохождения пищи по пишеводу и болью, необходимостью запивать водой сухую еду. При рентгенологическом исследовании отмечают нарушение  моторики пищевода в  дистальном отделе ( пищевод в виде стеклянной трубки ) и недостаточность кардии.  Возможно поражение желудка,  тонкой и толстой кишки.

Поражение сердечно-сосудистой системы сопровождается вовлечением всех оболочек сердца. Развивается склеродермический кардиосклероз. Изменения эндокарда имеют характер фибропластического эндокардита. Реже встречается перикардит.

Поражение лёгких характеризуется клинико-рентгенологической симптоматикой базального,  а затем и диффузного пнвмофиброза.  При этом в патологический процесс вовлекаются все структуры лёгкого - сосуды, паренхима, плевра.  При рентгенографическом исследовании выявляется интерстициальный пневмофиброз преимущественно в нижних отделах лёгких.

Формируется истинная склеродермическая почка вследствие диффузного гломерулонефрита.  Развивается синдром злокачественной гипертонии с быстрым повшением и стоыйкостью высокого артериального даывления, ретино- и энцефалопатией.

Сочетание кальциноза, синдрома Рейно, склеродактилии, расширения пищевода и телеангиоэктазии выделяют как CREST-синдром, свидетельствующий о сравнительно доброкачественном течении болезни.

Дерматомиозит ( полимиозит ) - системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.  Дерматомиозит может быть первичным или вторичным, сочетающимся с опухолями.

Одним из наиболее ранних проявлений миозита являются миалгии при движении и в покое. Поражённые мышцы уплотняются, увеличиваются в объёме. Больные не могут самостоятельно сесть, поднять конечности, оторвать голову от подушки и удержать её. Вскоре больные становятся полностью обездвиженными,  а в тяжёлых случаях находятся в состоянии полной прострации.  Процесс распространяется на мимические мышцы вследствие чего  развивается маскообразность лица.  В результате поражения мышц мягкого нёба,  глотки и гортани, появляется дисфония, дисфагия и дизартрия. Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведёт к снижению жизненной ёмкости лёгких и нарушению дыхания.

Поражения кожи разнообразны, наблюдаются у 30-40% больных, обычно в виде эритемы,  развивающейся преимущественно на открытых частях тела - лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки ( типа декольте ).  Патогномонично наличие периорбитального отёка с  пурпурно-лиловой эритемой,   так называемые дерматомиозитные очки.  Часто встречается синдром Рейно. В процесс вовлекается миокард, органы пищеварения.

Характерным для дерматомиозита является  нарастание активности ферментов, и прежде всего креатинфосфокиназы.

Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пневмонии или сердечная недостаточность.

Системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующаяся преимущественным поражением стенки сосуда любого калибра по типу очагового или сегментарного воспаления и некроза с развитием ишемии и нарушением функции соответствующей зоны.

Узелковый периартериит - системный  некротизирующий васкулит по типу сегментарного  поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Заболевание начинается остро с повышения температуры, тахикардии, мышечных болей, похудания. Наиболее частым признаком узелкового периартериита является поражение почек. У 50% больных в процесс вовлекается нервная система в виде несимметричных чувствительных и двигательных мононевритов ( по типу "носков и перчаток" ). Абдоминальный синдром характеризуется болями в животе.

Поражения сердца включает вовлечение в процесс коронарных артерий по типу  коронариита с приступами стенокардии или развитием инфаркта миокарда. Характерны разнообразные изменения  кожи : эритематозные, пятнисто-папулёзные, геморрагические, уртикарные, везикулёзные и некротические. У 5-10% больных удаётся обнаружить характерные для узелкового периартериита узелки размером до 1 см, пальпирующиеся по ходу поражённых сосудов и являющиеся аневризмами сосудов или гранулёмами.

У больных развивается синдром бронхиальной астмы с высокой стойкой эозинофилией.  Со стороны глазного дна отмечается ретинопатия  отёк, геморрагии и спазм сосудов.

Неспецифический аортоартериит ( болезнь Такаясу ) - системное заболевание, характеризующееся воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и ветвей, сопровождающимися их стенозированием и ишемией кровоснабжающих органов. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20 лет и моложе.

В основе клинической симптоматики лежат нарушения кровоснабжения различных органов и систем, но особенно часто конечностей. Больные жалуются на  усталость в верхних и нижних конечностях, быструю утомляемость. При обследовании отмечается отсутствие пульса, чаще всего  на лучевой, локтевой  и сонной артериях. Следует проводить симметричную пальпацию при поднятых над головой руках. Характерна асимметрия давления. Нередко у больных развиваются нарушения зрения, связанные с поражением кровоснабжающих сосудов. Часто в области проекции стенозирующего сосуда выслушивается систолический шум, особенно над сонными артериями, в надключичной области, по ходу брюшной части аорты. У половины больных отмечается повышение артериального давления. Нередко отмечаются признаки церебральной ишемии в виде обомороков, обусловленные поражением сонных артерий.

Облитерирующий тромбангиит - системное воспалительное заболевание сосудов среднего калибра (артерий и вен) с преимущественным поражением сосудов конечностей. Болеют главным образом мужчины.

Наиболее частыми начальными признаками болезни являются перемежающаяся хромота при ходьбе, мигрирующие тромбофлебиты и признаки ишемии в пальцах  стоп. Отмечаются признаки  артериальной недостаточности в верхних конечностях.  У ряда больных в патологический процесс вовлекаются коронарные и церебральные сосуды, а также сосуды внутренних органов. Характерны мигрирующие тромбофлебиты.

Аллергические заболевания

Аллергические заболевания обусловлены нарушением  гиперчувствительности немедленного типа и поражают приблизительно 15% нселения. К атопическим нарушениям относятся аллергическая  астма, аллергический ринит и конъюнктивит, атопический дерматит и конъюнктивит, атопический дерматит, аллергическая крапивница, некоторые  случаи аллергического поражения желудочно-кишечного тракта, а также анафилаксия.

Процесс развития гиперчувствительности немедленного типа начинается с синтеза IgE.  Стимулом для продуцирования IgE является воздействие антигена через слизистую оболочку. IgE,  синтезированный в ответ на иммунизацию через слизистые оболочки, быстро фиксируется на поверхности тучных клеток и базофилов. При повторном  воздействии антигена происходит соединение фиксированного на поверхностях тучных клеток иммуноглобулина Е с антигеном. Результатом этого процесса является дегрануляция тучных  клеток и базофилов и высвобождение химических медиаторов воспаления.

Прежде всего следует собрать у больного аллергологический анамнез. Выявляют следующие симптомы : глаза : зуд, жжение, слезотечение, опухание, инъекции   сосудов, выделения; уши  : зуд, закладывание, шум,частые инфекции : нос : чихание, закупорка носовых ходов, зуд, дыхание через рот:  горло : болезненность, затекание носовых выделений в носоглотку, зуд нёба;  грудная клетка : кашель, мокрота, свистящее дыхание, одышка,  боль; кожа : дерматит, экзема, крапивница. Учитывают наличие семейной аллергии, проводившиеся ранее кожные пробы, переносимость лекаоственных  препаратов, физические агенты и привычки ( курение, алкоголь,  тепло, холод, инсектициды, косметические средства ); время года, когда бывают обострения, развиваются ли симптомы болезни после укуса насекомых,  после приёма каких-то пищевых продуктов. Выясняют жилищные условия, наличие домашних животных. Важен семейный анамнез. Если один из родителей болен аллергией, то шансы  его потомства страдать от аллергических заболеваний увеличиваются на 25%, а если оба родителя больны аллергией, то вероятность её развития у детей увеличиваются уже на 40%.

Крапивница и отёк Квинке развиваются в результате расширения  сосудов и повышением их проницаемости. На коже образуются красные, сильно зудящие,  приподнятые участки кожи,  бледнеющие при надавливании. Обычно эти  высыпания являются волдырями или папулами, часто с белым центром вследствие отёка.  Форма элементов кольцевидная, округлая, полициклическая или  сливная. Они появляются и исчезают в пределах нескольких часов.

При отёке Квинке ( H.I.Quincke, 1842-1922,  немецкий терапевт ) или ангионевротическом отёке в подкожной клетчатке  образуются чётко локализованные  участки отёка с нормальной кожной поверхностью. Чаще отёк развивается в мягких тканях век, в области мужских половых органов и вокруг рта. Отёк развивается остро и спонтанно проходит, нередко рецидивирует.

Анафилаксия - острый, угрожающий жизни синдром гиперчувствительности, затрагивающий многие органы и системы.  У больных отмечается диффузная эритема,  крапивница, отёк Квинке, хотя колляпс и шок могут возникнуть и без этих кожных проявлений. Со стороны  органов дыхания отмечается одышка, кашель, стридор. Падает артериальное давление, наблюдается аритмия и признаки шока. Обычно такие симптомы появляются в прмежутке между 5 и 30 минутами после введения антигена, например лекарственного препарата.